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      【世界血友病日】關愛“玻璃人”,從認識血友病開始

      文章來源:作者: 發布時間:2024年04月17日 點擊數:316 字體:

      “世界血友病日”

      我們身邊有這么一小部分人,他們不能磕,不能碰,不能自由奔跑,在躺著或者坐著不動時可能會出血不止,關節出血、血尿、肌肉出血、甚至顱內出血。他們像玻璃一樣磕碰易碎,只是輕微擦傷或瘀傷,可能就出血不止,嚴重的可能會死亡。這是因為他們患上了一種罕見疾病---血友病,他們甚至和成骨不全癥等疾病的患者一起被稱為“玻璃人”。

      2024年4月17日是第36個“世界血友病日”,活動主題是“認識出血性疾病,積極預防和治療”,旨在提高全社會對血友病等出血性疾病的認知和關注,促進科學預防和規范化診療護理。今天帶大家走進“血友病”患者的世界。


      什么是血友???

      血友?。╤emophilia)是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。血友病以陽性家族史、幼年發病、自發或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關節出血為特征。男女均可發病,但絕大部分患者為男性,包括血友病A、血友病B和血友病C,前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。

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      血友病的特點

      1.遺傳性:X連鎖隱性遺傳。?

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      2.易造成關節損壞導致身體殘疾,目前尚無法根治。

      3.兒童期起病,并且伴隨終生。

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      血友病的臨床表現

      臨床表現以關節、肌肉、內臟和深部組織自發性或輕微外傷后出血難止為主,常在兒童期起病,反復關節出血導致患兒逐漸出現關節活動障礙而殘疾。

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      血友病患者出血的特點

      1.血友病患者的任何部位都可能發生出血,有時候出血是可見的,有時是不可見的。

      2.自發性的關節出血及肌肉出血在中、重型患者中較常見。

      顱內出血、喉部出血、脊柱出血、腰肌出血、眼出血、尿血都是非常危險的。

      3.出血嚴重時會引發一系列出血相關并發癥,如血友病性關節炎、肌肉攣縮/萎縮、神經血管壓迫、假腫瘤、骨質疏松導致的骨折等。

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      血友病診斷的相關檢查

      1、篩查試驗

      血小板的計數正常;出血時間和凝血酶原時間正常,活化部分凝血活酶的時間(APTT)延長。

      2、確診試驗

      確診血友病依賴于FⅧ活性(FⅧ∶C)、FⅨ∶C以及血管性血友病因子抗原(VWF∶Ag)的測定。血友病A患者FⅧ∶C減低或缺乏,VWF∶Ag正常,FⅧ∶C/VWF∶Ag比值明顯降低。血友病B患者FⅨ∶C減低或缺乏。

      3、基因診斷

      該方法主要用于血友病基因攜帶者和產前診斷。目前常用的方法為通過提取外周血和羊水DNA來檢測,危險性小、準確率高,近年來應用較多。

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      血友病患者如何治療?

      1.替代治療:

      是現階段血友病治療最主要、最有效的方法。應首選基因重組凝血因子制劑或血源性凝血因子制劑。一旦出血,應盡早、有效地處理血友病患者的出血,避免并發癥的發生和發展。對明確出血時進行的替代治療,應遵循"早期、足量、足療程"的原則,在出血發作2h內給藥。

      2. 康復治療:

      康復治療可以預防和減輕患者肌肉關節的功能障礙,提升患者的日?;顒幽芰蜕钯|量。在康復治療前,首先應對患者進行評估,包括肢體運動功能、個體活動能力和社會參與能力。

      3.家庭治療:

      除有抗FⅧ∶C抗體、病情不穩定、小于3歲的患兒外,血友病患者均可安排家庭治療。家庭治療最初應在專業醫師指導下進行,血友病患者及家屬應接受疾病相關多學科知識教育。

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      血友病患者日常有哪些需要注意事項?

      1.血友病患兒應半年進行一次檢查,成年患者每年至少要進行1次檢查。

      2.血友病患者可以常規接種各類疫苗,建議接種當天給予凝血因子預防治療后再接種;注重牙齒和牙齦保健,防止齲齒和牙齦疾病導致出血。

      3.培養良好飲食習慣,合理膳食,均衡營養,控制體重。

      4.避免外傷和劇烈運動,減少出血風險,避免阿司匹林類藥物及抗血小板聚集的藥物,避免肌肉注射。減少感染,因為感染會加重出血傾向。

      5.血友病患者在非出血期參加戶外活動時,應預防磕碰、摔傷,避免劇烈或易致損傷的運動。戶外活動要隨身攜帶緊急止血藥物和物品,確保安全。

      6.血友病患者可以結婚生子,但是由于血友病缺乏有效的根治措施,但需要行篩查和產前診斷,以達到優生優育的目的。

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